Le cholestéatome congénital est une tumeur bénigne rare mais dont la fréquence augmente de par une optimisation du diagnostic, celui-ci étant de plus en plus précoce. Le diagnostic est souvent posé devant une masse blanchâtre rétrotympanique visible en otoscopie associée ou non à un trouble auditif. En cas de diagnostic tardif, l’extension de la maladie peut engendrer de graves complications nerveuses (faciales), auditives et vestibulaires. Sa prise en charge est chirurgicale, le type de technique étant guidé par le stade d’extension du cholestéatome. Le suivi post-thérapeutique va bénéficier de l’apport de l’IRM et se déroulera sur le moyen et long terme.
La précocité du diagnostic du CC joue un rôle clé dans la prise en charge de celui-ci, diminuant ainsi le geste chirurgical et le risque de complication. Toute masse rétrotympanique chez un patient sans passé otologique doit faire suspecter un cholestéatome et amener à la réalisation d’une imagerie.
